Profil

  • Professeur Adjoint, Département de Biologie Moléculaire, Biochimie Médicale et Pathologie,
  • Chercheur, Axe oncologie, Centre de Recherche du CHU de Québec

Formations et expériences professionnelles

  • Postdoctorats en thérapie génique, Columbia University, New-York; Mount-Sinai Hospital New-York; Baylor College of Medecine, Houston
  • Doctorat (PhD) en immunologie, Université Paris VI, France

Intérêts de recherche

  • Thérapie génique
  • Épidermolyse Bulleuse
  • Rétrovirologie
  • Toxine diphthérique et exotoxin A de Pseudomonas
  • Connexines

Impact de la recherche

Les activités de notre équipe visent à participer au développement de nouvelles approches de thérapie génique du cancer et de maladies génétiques

Pour nous joindre

  • 9 rue McMahon
  • Québec
  • Québec , Canada
  • G1R 2J6

Projets

Autres activités de recherche

Le transfert de gènes est une technique qui est couramment utilisée depuis plus d'une trentaine d'années pour étudier la fonction et la régulation des gènes. Cette technologie peut également servir au traitement du cancer et des maladies génétiques.

La première preuve d'efficacité de la thérapie génique chez l'homme a été démontrée en 2000 dans le traitement de l'immunodéficience sévère combinée portée par le chromosome X. Depuis, la thérapie génique a montré son efficacité dans le traitement de plusieurs autres maladies comme l'adénoleukodystrophie, la déficience en adenosine déaminase, l'hémophillie, la beta-thalassémie, le syndrome de Wiskott-Aldrich, l'amaurose congénitale de Leber et différent types de leucémies.

L'épidermolyse bulleuse (EB) est une maladie génétique qui affecte environ 3/100 000 personnes (300 à 500 patients au Canada). EB est une affection cutanée héréditaire qui se caractérise par un décollement de la peau et/ou des muqueuses sous forme d'ampoules lors de frottements ou de traumatismes. Des carcinomes squameux se développent fréquemment au niveau des surfaces sujettes aux décollements de peau. Il existe plus de 20 types différents d'EB, appartenant à 4 groupes principaux : l'EB simple, l'EB dystrophique, l'EB jonctionnelle et le syndrome de Kindler. La gravité de la maladie va des formes peu sévères à très mutilantes, et dans certains cas la maladie peut entraîner la mort du patient. L'EB est une maladie incurable, et les soins palliatifs sont l'unique solution proposée aux patients.

L'EB dystrophique récessive est causée par la mutation du gène COL7A1 codant pour le collagène de type VII qui forme les structures nécessaires (fibrilles d'ancrage) à l'adhérence entre le derme et l'épiderme. La thérapie génique est une approche thérapeutique envisageable pour les patients atteints de l'EB dystrophique récessive. Nous proposons de développer un programme de thérapie génique ex vivo de l'EB dystrophique. Nous allons mettre au point un vecteur rétroviral SIN qui pourra délivrer de façon efficace le long cDNA COL7A1 dans des kératinocytes et ou des fibroblastes de patients. Nous testerons cette approche dans un modèle de peau reconstruite in vitro et in vivo dans des souris athymiques.

Équipe

Groupe de recherche

Professionnel(le)s de recherche

Karim Ghani,  PhD karim.ghani.1@ulaval.ca Projets :
  • 1 : Thérapie génique de l’épidermolyse bulleuse
  • 2 : Développement de plateformes de production de vecteurs viraux

Étudiant(e)s gradué(e)s

Angela Dakiw Piaceski,  Candidate à la maitrise angela-dakiw.piaceski.1@ulaval.ca Projets :
  • Thérapie génique de l’épidermolyse bulleuse

Publications

Pubmed

Subventions

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